Аберрантная поджелудочная железа – редкий порок, формирующийся во время эмбриогенеза. Диагностируется в 3% случаев аутопсий (патологоанатомических вскрытий). Второе название заболевания дополнительная, гетеротопная или эктопическая, представляет собой скопление железистой ткани анатомически и гистологически напоминающее поджелудочную железу.
Важно запомнить! Термин аберрантный означает отклонение от нормального строения, места расположения или состояния.
Аномалия заключается в смене локализации дополнительной эндокринной железы, размер варьирует от 0,3 мм до 70 мм, автономности кровенаполнения и иннервации, функционирование не связано с основным органом. Часто определяется в желудке, двенадцатиперстной кишке, тощей кишке. Может находиться в нижних отделах кишечника, печеночной паренхиме, желчном пузыре с вовлечением в структуру желчных протоков. Редко устанавливается в селезенке, брыжейке, кистозных образованиях брюшной полости, дивертикула Меккеля.
Многие ученые в медицинской науке называют аберрантную поджелудочную железу хористомой. Хористома – дистопированная ткань поджелудочной железы, которую макроскопически нелегко распознать от опухолевого образования. Самостоятельно дает симптоматику панкреатита или малигнизируется.
Классификация
Добавочная железа классифицируется на несколько типов:
- По месту развития: в слизистой оболочке, мышечных волокнах органа, под серозной оболочкой.
- По макроскопическому виду аберрантная поджелудочная железа бывает:
- Узловатая – конгломераты в форме узлов, плотно прилегают;
- Полипозная – напоминает по строению полип, выпячивается в просвет;
- Диффузная – утолщает стенки пораженного органа, не дифференцируется как рак;
- Смешанная – сочетание нескольких элементов.
3. По тканевому строению:
- Идентична основной железе;
- Структуры за исключением островков Лангерганса (экзокринная часть);
- Наличие выводящих протоков и островков;
- Состоит из выводных протоков (аденомиоз).
Важно! Чем больше размер аберрантной поджелудочной железы, тем больше вероятности развития яркой клинической картины панкреатита.
Причины и патогенез
Специалисты склонны считать аберрантную поджелудочную железу результатом нарушения эмбриогенеза, когда закладывается и развивается железистый орган. В момент формирования эндодермальных инвагинаций первичной стенки двенадцатиперстной кишки, задняя часть становится телом и хвостом, а передняя – головкой.
При эмбриопатии частички первичного органа остаются на зачатках кишечника, желудка, печени и прочих тканях, где продолжают дальнейшее формирование. Это объясняется иногда отдаленностью очагов, например как на селезенке, толстой кишке.
Нарушение дифференцировки и адгезия на близрасположенных органных структурах в период миграции к вентральной закладке находит объяснение гетеротопии в легочную ткань, яичники, средостение.
Возможные провоцирующие причины:
- Нарушение генетического материала вследствие мутации;
- Воздействие радиационного поля;
- Употребление беременной лекарственных средств, алкоголя, табачной продукции;
- Нервное потрясение, стрессовая ситуация;
- Неудовлетворительная экологическая обстановка;
- Заражение во время вынашивания ребенка корью, краснухой, герпетической инфекцией, токсоплазмой;
- Листериоз матери как следствие перинатальной и неонатальной патологии.
Важно запомнить! Люди могут длительно жить с аберрантной поджелудочной железой, не догадываясь о ее существовании, обычно выявляется при скрининговом обследовании.
Признаки и симптомы
Специфической симптоматики не существует, определяется локализацией и развитием признаков осложнения. Тонкокишечные очаги длительное время протекают бессимптомно, как печеночные и селезеночные.
Для воспаления свойственны болезненные ощущения ноющего и тянущего характера, пациенты, занимаясь самолечением, снимают боль. Поэтому симптом может беспокоить месяца и даже годы. Боль не связана с приемом пищи, что в первую очередь должно насторожить. Может переходить в острую, режущую и кинжальную при изъязвлении с кровотечением и перфорацией.
Хористома антрального отдела желудка
Аберрантная ПЖ выступает причиной нарушения эвакуации химуса в ДПК, ощущение тяжести и переполненности желудка. Может быть отрыжка с неприятным и зловонным (при длительной задержке содержимого) запахом. Маскируется под гастрит. Впоследствии присоединяется тошнота и рвота.
Чаще всего диагностируется аберрантная поджелудочная железа антрального отдела желудка со стертой симптоматикой. Отмечается болезненность в эпигастральной и левой подреберной области. Не связана с употреблением блюд.
Важно отметить! При дифференциальной диагностике с раковыми опухолями, отличительной особенностью выступает отсутствие потери массы тела, изменения цвета кожных покровов, отвращения к пище, извращения вкуса и астенизации как при онкопатологии.
Диагностика патологии
Для точной постановки диагноза и решения вопроса о последующем лечении проводят лабораторную и инструментальную диагностику:
- Рентгенологическое обследование с применением рентгеноконтрастного вещества. Заметно возвышение, которое огибает контраст.
- Ультразвуковое исследование ОБП. Диагностирование патологических образований, определение их объема, места расположения, эхогенности.
- Эзофагофиброгастродуоденоскопия. Определяет разрастание подслизистой оболочки пищевода, желудка и 12ПК с возможностью взятия биоптата.
- Эндоскопическая ультрасонография. Введение эндоскопа с датчиком на конце, выполняется УЗ-исследование эндоскопическое, позволяет оценить степень прорастания, размеры и плотность образования.
- Компьютерная томография брюшной полости. Послойные срезы точно определяют локализацию, размер, плотность, степень малигнизации и диссеминации.
- Взятие биоматериала на гистологический анализ (биопсия). Самый информативный метод установления генеза опухолевидного образования. При цитологическом исследовании среди фиброзных клеточных форм находятся железистые элементы подобные по строению с поджелудочной железой. Протоки оформлены эпителием цилиндрического типа, резко деформированы, изменены.
- Клинический и биохимический анализ крови с целью исключения патологии гепатобилиарной системы, тонкой и толстой кишки.
- Общий и биохимический анализ мочи для оценки функционирования почечно-выделительной системы.
Важно! Если аберрантная поджелудочная железа расположена в желчевыводящих протоках с экзофитным (рост внутрь) прорастанием могут наблюдаться симптомы механической желтухи с билиарной гипертензией.
Осложнения
Гетеротопия приводит к разному роду изменений с появлением осложнений, которые способствуют более тщательному обследованию и определению точной причины недомогания.
Имеются случаи малигнизации образования, особенно если расположена в антральном отделе желудка, двенадцатиперстной кишке в месте наибольшего травмирования и контакта с секреторными агрессивными соками.
Нередки случаи желудочно-кишечного кровотечения, которые не определяются на первых порах при незначительной геморрагии, так как не болят. Могут быть профузные кровотечения с рвотой кровяными сгустками, калом черного цвета, интоксикационным синдромом.
Сужение просвета кишки способствует стенозу и кишечной непроходимости, когда нет отхождения кишечных газов, отмечается «каловый завал», увеличенный в объеме живот, резкая болезненность, зловонная рвота. При рентгене ОБП – чаши Клойбера с уровнем жидкости.
Воспаление удаленного железистого образования с выраженными болями, маскирующимися под гастрит, дуоденит, аппендицит, холецистит и прочее.
Лечение
При малых размерах, слабом экзофитном росте, отсутствии патогномоничной симптоматики больного наблюдают в динамике, проводится контрольное УЗИ ОБП 1-2 раза в год.
При неблагоприятном прогнозе, осложнении и внушительном размере показано оперативное вмешательство:
- Эндоскопическая минилапаротомия;
- Обширная лапаротомия;
- Лапароскопия с электрокоагулятором.
Для улучшения работы верхних отделов ЖКТ назначают антациды (Ренни, Викалин, Маалокс, Альмагель) и ингибиторы протонной помпы (Омепразол, Пантопразол, Рабепразол).
Имеются случаи симптоматической терапии синтетическими аналогами гормона соматостатина (Ланреотид), когда операция противопоказана.